Co to jest Kardiomiopatia
| Co to jest Kardiomiopatia |
 |
 |
 |
| Wpisany przez Administrator |
|
Podział kardiomiopatii zaproponowany w roku 1995 przez Światową Organizację Zdrowia (World Health Organization - WHO) dzielił te patologie mięśnia sercowego na trzy główne grupy: kardiomiopatie przerostową, rozstrzeniową i restrykcyjną. W roku 2006 eksperci Amerykańskiego Stowarzyszenia Kardiologicznego (American Heart Association - AHA) zaproponowali nową klasyfikację. W podziale tym utworzono grupę kardiomiopatii pierwotnych, a w niej podgrupę kardiomiopatii mieszanych o etiologii genetycznej i poza genetycznej, przy czym większość przypadków nie ma podłoża genetycznego. Przypadki rodzinnego występowania zależnego od zmian genetycznych stanowią mniejszość przypadków kardiomiopatii mieszanych, do których włączono dwie jednostki chorobowe: kardiomiopatię rozstrzeniową oraz pierwotną kardiomiopatię restrykcyjną.
DCM charakteryzuje się powiększeniem komór serca (jednej bądź obu), z prawidłową grubością ścian serca (lub ścieczeniem ścian; może również dochodzić do niewielkiego wtórnego przerostu) oraz dysfunkcją skurczową. Postępujące upośledzenie funkcji skurczowej prowadzi do narastania zastoinowej niewydolności serca. Towarzyszą temu również inne patologie, jak komorowe i nadkomorowe zaburzenia rytmu serca, zaburzenia przewodzenia, występowanie zdarzeń zakrzepowo-zatorowych. Do zgonu dochodzi z powodu niewydolności serca lub w postaci nagłego zgonu sercowego. DCM należy do częstych schorzeń mięśnia sercowego (1:2500 osób) i zajmuje trzecie miejsce wśród przyczyn niewydolności mięśnia sercowego.
DCM może wystąpić w każdym wieku, choć szczyt występowania określa się na czwartą dekadę życia. Powodem zgłoszenia się chorego do lekarza i dalszej diagnostyki jest najczęściej narastająca duszność i pogarszająca się tolerancja wysiłku.
Etiopatogeneza Istnieje wiele czynników sprzyjających rozwojowi DCM. Należą do nich m.in.:
Szacuje się, że wśród chorych ze zdiagnozowaną DCM u około 20-30% stwierdza się postać rodzinną, której rozpoznanie opiera się głównie na zebraniu wywiadu rodzinnego. DCM w większości przypadków dziedziczy się w sposób autosomalny dominujący, jednak zdarzają się również inne, rzadsze postacie dziedziczenia (recesywne sprzężone z płcią, typu mitochondrialnego). Część mutacji genetycznych obejmuje białka sarkolemmy (lamina A/C, dystrofiny, desminy i inne) a także podobnie jak w kardiomiopatii przerostowej grupę białek sarkomeru (m.in. aktyna, troponiny T, I oraz łańcuchy ciężkie miozyny). Około 10% osób obciążonych wywiadem rodzinnym w kierunku DCM są bezobjawowymi nosicielami tej patologii. Ponieważ w sposób szczególny są oni narażeni na rozwój pełnoobjawowej postaci DCM istotne jest określenie typu mutacji genetycznych.
W części przypadków DCM nie udaje się ustalić przyczyny jej rozwoju, w takich sytuacjach mówimy o idiopatycznej kardiomiopatii rozstrzeniowej.
U osób chorych na DCM obserwuje się stopniowe narastanie objawów. Najczęściej chorzy zgłaszający się do lekarza uskarżają się na pogorszenie tolerancji wysiłkowej wraz z narastaniem duszności i osłabieniem. Często obserwuje się również takie objawy jak: duszność typu orthoponoe, czy uczucie kołatania serca związane z nadkomorowymi i komorowymi zaburzeniami rytmu. Objawy niewydolności prawokomorowej (obrzęki obwodowe, bóle brzucha związane z zastojem w wątrobie) pojawiają się późno i zdecydowanie pogarszają rokowanie. Z odchyleń w badaniu przedmiotowym stwierdza się czwarty ton serca, rzadziej trzeci oraz wtórnie do rozstrzeni lewej komory szmer skurczowy niedomykalności mitralnej. Nad polami płucnymi mogą być obecne trzeszczenia i rzężenia drobnobańkowe (zastój w krążeniu małym). Wraz z pogłębiającą się dysfunkcją mięśnia sercowego pojawiają się objawy niewydolności prawokomorowej.
Podstawowym celem nowo rozpoznanej kardiomiopatii jest ustalenie jej typu i przyczyny szczególnie, jeśli jest ona odwracalna. W tym celu u każdego chorego należy wykonać podstawowe badania krwi, zdjęcie przeglądowe klatki piersiowej, EKG, przezklatkowe badanie echokardiograficzne, które stanowi podstawę rozpoznania. U pacjentów z niewydolnością serca, bez bólów dławicowych, a z istotnym podejrzeniem niedokrwienia lub po przebytym zawale mięśnia sercowego wskazane jest zlecenie testu wysiłkowego. W przypadku dodatniego wyniku testu wysiłkowego należy skierować chorego na koronarografię z angioplastyką tętnic wieńcowych (Tabela 1).
Przebieg DCM może być zróżnicowany. Pogorszenie stanu chorego może przebiegać długo- (stopniowo i przez wiele lat) lub krótkofalowo (gwałtownie, w ciągu kilku tygodni). U około 25% chorych może dojść do samoistnej poprawy. Do głównych powikłań DCM zalicza się: niewydolność serca, zatorowość płucną bądź systemową oraz nagły zgon sercowy.
Śmiertelność 5-letnią w przebiegu DCM określa się na około 20%-50%.
|
Translate
Galeria Mariusza
Partnerzy
